אפרת (שם בדוי) בחורה צעירה, בריאה ופעילה מגיעה לחדר המיון בשל כאבי ראש שהחלו מספר ימים טרם פנייתה. בברור הראשוני נמצאים סימני דלקת בנוזל השדרה, ללא מקור זיהומי. היא מאושפזת במחלקה הנוירולוגית לצורך המשך ברור וטיפול. במהלך האשפוז קצב הלב של אפרת מתחיל להשתולל ולחצי הדם שלה יוצאים מאיזון עם הופעת אירועי עלפון-סימנים של הפרעה במערכת האוטונומית המווסתת את לחצי הדם, קצב הלב ועוד. כשבוע לאחר מכן אפרת מתחילה לסבול מאי שקט והפרעות בשינה. אמה המודאגת מספרת כי אפרת מדברת לא לעניין ומספרת שהיא מלטפת חד קרן. תוך זמן קצר מופיעה הפרעה קשה בחשיבה עם הפרעות בריכוז, בזיכרון, ובהמשך מצב פסיכוטי חריף מלווה בהזיות, מחשבות שווא, אי שקט ובלבול. לאחר ברור עמוק ומקיף מתגלה כי הגוף של אפרת פיתח נוגדנים כנגד מערכת העצבים הגורמים לתקיפה של המוח ולתסמינים הנוירולוגיים מהם היא סובלת. במקרה של אפרת התקיפה הינה משולבת והגוף תוקף הן את תאי העצב והן את תאים בשם אסטרוציטים (בשל המראה שלהם הדומה לכוכבים) שהינם תאי תמיכה המצויים במוח.
שולחת זרועות
מערכת החיסון נועדה לשמור על הגוף מפני זיהומים וגם לדכא תאים שאינם תקינים (למשל על מנת למנוע התפתחות של תהליכים גידוליים). למערכת החיסון יש שתי זרועות ביצועיות ראשיות: מערכת חיסון מולדת בעלת תגובה מהירה אבל לא ספציפית, ומערכת חיסונית נרכשת שלומדת להכיר את המחולל הזיהומי ומספקת הגנה ספציפית מפניו. מערכת החיסון פועלת לפי הבחנה בין ‘עצמי’ ל’ללא עצמי’, על מנת למנוע פגיעה בגוף. לעיתים נכשלת מערכת החיסון ביצירת אבחנה זו ויוצרת נוגדנים עצמיים (Auto-antibodies) ותאי חיסון התוקפים והורסים רקמות ואברים של הגוף. התקפה זאת של מערכת החיסון כנגד ה’עצמי’ מכונה תגובה אוטואימונית. למרות כל מנגנוני ההגנה והתחכום, לפעמים הגוף תוקף את הרקמות התקינות. במקרים בהם תקיפה עצמית זו מופנית כנגד רקמת המוח נוצרות מחלות הנקראות דלקות מוח אוטואימוניות- AUTOIMMUNE ENCEPHALITIS.
בעשור האחרון, במקביל להתקדמויות רבות בהבנת תפקוד מערכת העצבים ושיפור ההבנה והטיפול במחלות נוירולוגיות שונות, גברה גם ההבנה שביטויים נוירולוגיים יכולים לנבוע מתקיפה עצמית המופנית כלפי חלקים שונים במוח. הפגיעה במוח יכולה להיות מופנית כלפי תאי העצב או כלפי תאי גליה שהם תאי התמיכה המוחיים ולהם תפקיד בשימור סביבה מוחית בריאה ותקינה. נוגדנים שונים פוגעים באזורים ספציפיים במוח והתסמינים הינם בהתאם לתפקוד של האזור שנפגע. הביטויים הקליניים הינם מגוונים ושונים מאוד: פרכוסים אפילפטיים, הופעת אי יציבות ומגושמות בתנועות ובהליכה, הפרעות בשיווי המשקל, הפרעות בתפקוד המערכת האוטונומית, שינויים בחשיבה, ואפילו תופעות פסיכיאטריות כגון פסיכוזה. במצבים אלו, בפרט כאשר הם מתפתחים לאורך מספר שבועות, חשוב לוודא כי אין מדובר בתהליכים גידוליים או זיהומיים אולם לאחר שלילת אבחנות שכיחות חשוב לזכור ולברר גם אפשרות של דלקות מוח אוטואימוניות.
הכל בגלל ציסטה קטנה
מדוע מופיעות מחלות אלו לא תמיד אנו יודעים. לפעמים ההפעלה השגויה של מערכת החיסון מופיעה בתגובה לתהליך גידולי. קיימים גידולים המבטאים חלקים המצויים באופן נורמלי במערכת העצבים המרכזית בלבד ומוגנים מחשיפה למערכת החיסון על ידי המחסום דם-מוח (Blood-Brain Barrier). כאשר גידולים אלו מציגים בפני מערכת החיסון חלקים שהיא לא מכירה כעצמיים היא מפתחת כלפיהם תגובה חיסונית, בדיוק כמו שהיא מפתחת כלפי כל גורם זר שחודר לגוף. כתוצאה מכך מופנית תקיפה אוטואימונית כלפי רקמות המוח ומופיעים תסמינים נוירולוגיים. אחד הגידולים השכיחים יחסית הגורמים לתופעה זו הינו גידול בשחלות הנקרא טרטומה המבטא בין השאר רקמות עצביות. לרוב התגובה החיסונית מופיעה בשלב מוקדם מאוד כאשר הגידול זעיר, ועל ידי הסרתו ניתן להפחית את ההפעלה השגויה של המערכת החיסונית וגם למנוע התפתחות תהליך גידולי המסכן את חיי החולה. לעיתים ההפעלה החיסונית השגויה נובעת מתהליך זיהומי אשר יצר נוגדים אשר מכירים (בשל דמיון מבני) גם חלקים ממערכת העצבים שלנו וגורמים לתקיפה שלה.
בברור שעברה אפרת נמצא כי ציסטה קטנה בשחלה שלה הייתה למעשה גידול זעיר הנקרא טרטומה. התקיפה של מערכת החיסון של אפרת על הגידול גרמה לתקיפה גם של המוח שלה במקביל וזו הייתה סיבת התסמינים. בעקבות זיהוי הגידול והסרתו נמנעה התפתחות של ממאירות שחלתית וגם מחלתה הנוירולוגית השתפרה. במקביל היא טופלה בטיפולים המפחיתים את הפעילות של מערכת החיסון על מנת להפסיק את המתקפה על מערכת העצבים.
לא בכל המקרים של מחלות מוח אוטואימוניות תמצא הסיבה להפעלה השגויה של מערכת החיסון. במקרים בהם מזהים תהליך גידולי, כריתתו וסילוקו מהגוף במהירות האפשרית יכולים לשפר את מצב המטופל (וכמובן למנוע התפתחות ממאירות מסכנת חיים). ככל שהזיהוי והטיפול מוקדמים יותר הסיכוי למניעת נזק נוסף ולהחלמה הינם גבוהים יותר. כיום, למרות שמחלות אלו נחשבות לקשות ומסוכנות, ההצלחות הטיפוליות כיום הינן מרשימות.
ד"ר נירית לב היא מנהלת המחלקה הנוירולוגית, בית חולים מאיר
